Cómo
logró Stephen Hawking vivir décadas con una enfermedad que mata en pocos años
Stephen
Hawking en la fiesta para viajeros del tiempo que organizó en 2012. (Foto: Lpw)
Contaba
Stephen Hawking que cuando estaba en su tercer año de universidad, en Oxford,
se dio cuenta de que se estaba volviendo más torpe: “Me tropecé y me caí dos o
tres veces sin motivo alguno”. ¿Le daría usted importancia a algo así?
Seguramente, no mucha. Él tampoco se la dio, pero su padre sí, y le llevó a un
especialista. Le ingresaron durante dos semanas y le sometieron a varias
pruebas.
“Después de todo
aquello no me dijeron qué tenía, excepto que no era esclerosis múltiple y que
yo era un caso atípico. Entendí, sin embargo, que esperaban que siguiese
empeorando y que no había nada que pudiesen hacer, excepto administrarme
vitaminas. Se notaba que no esperaban que eso tuviese demasiado efecto. No
quise pedir más detalles porque obviamente eran graves”, relataba el
astrofísico en un texto publicado en Annals of Neurosciences.
Los detalles
correspondían a las siglas ELA, esclerosis lateral amiotrófica, una enfermedad
degenerativa que destruye las neuronas motoras. Hawking fue diagnosticado a los
21 años y avisado de que la esperanza de vida media de las personas con ELA es
de entre cuatro y cinco años. Difícilmente superaría los 25 años y pocas
probabilidades había de que llegase a los 27.
Pero lo hizo.
Hawking llego a los 27 y los sobrepasó. Ha fallecido este 14 de marzo tras
cumplir 76 años el pasado mes de enero y habiendo dejado atrás no solo todas
las previsiones sino también varias crisis de salud que estuvieron a punto de
costarle la vida en distintas ocasiones.
¿Cómo lo hizo? ¿Cómo
pudo Hawking superar en casi 50 años las previsiones más optimistas sobre su
esperanza de vida?
Para responder a
esa pregunta hay que entender un poco más sobre el sistema motor y la ELA. En
el cuerpo humano, cada músculo está controlado por neuronas motoras que se
encuentran en el lóbulo frontal del cerebro (neuronas motoras superiores) y que
están conectadas con otras situadas en diversas zonas del cerebro y con las
neuronas motoras inferiores que residen en la médula espinal.
Maite Solas,
vicepresidenta de FUNDELA y profesora de biología celular de la Universidad
Complutense de Madrid, explica a Sinc que aunque hablemos de la ELA en
singular, de hecho hay distintos tipos de ELA.
“Existe la que
llamamos espinal, que afecta principalmente a las neuronas motoras superiores y
que empieza afectando a las extremidades. Las personas que la padecen se dan
cuenta porque se tropiezan o porque un día no consiguen meter la llave de casa
en la cerradura. Y existe otra que llamamos bulbar, que afecta primero a las
neuronas motoras inferiores y que se manifiesta principalmente en el sistema
respiratorio o por problemas para tragar o para hablar”.
En ambos casos, la
enfermedad avanza de forma que finalmente todos los músculos del cuerpo se ven
afectados. De hecho, la ELA no daña directamente ningún órgano vital, pero sí
el diafragma, que nos ayuda a respirar, y los músculos de la garganta, sin los
que no podemos tragar o respirar. Según un estudio, las causas de muerte
habituales de los enfermos de ELA son o bien la asfixia, o bien un
debilitamiento relacionado con la desnutrición y la deshidratación que les
impide hacer frente a infecciones como la neumonía.
Por eso en algunos
casos, cuando ELA comienza por las neuronas de la médula espinal y avanza
despacio, tardando mucho en afectar a los músculos necesarios para la
supervivencia, el paciente puede vivir más tiempo, que es uno de los motivos de
la admirada longevidad de Hawking.
Dicho esto, hay
muchas otras cosas que no se saben sobre la ELA, y entre ellas está su causa,
el mecanismo por el que avanza y qué influye en la velocidad de ese avance.
“Sabemos que la edad media de supervivencia del paciente desde el diagnóstico
son entre cuatro y cinco años, y que la edad más común del desarrollo y
diagnóstico de la enfermedad es la década de los 60. Pero hay pacientes que
viven más años y otros que viven menos, y no sabemos por qué”, reconoce Solas a
Sinc.
El caso de Hawking
es muy excepcional y la mayoría de los neurólogos están de acuerdo en este
punto. “Lo excepcional no es solo la cantidad de tiempo, sino que la enfermedad
parece haberse desgastado y parece estar relativamente estable”, declaraba
Nigel Leigh, profesor de neurología clínica del King College de Londres en un
artículo publicado en BMJ en 2002.
Es verdad que la
salud de Stephen Hawking, aunque se deteriorase poco a poco ante los ojos de
todo el mundo, pocas veces ocupó titulares a causa de un empeoramiento brusco.
Ocurrió en 2009 por última vez: tras encontrarse indispuesto durante un par de
semanas, el 21 de abril fue trasladado en ambulancia al hospital porque se
encontraba “muy enfermo”. Parecía que la noticia de su muerte estaba al caer,
pero se recuperó de nuevo y no había vuelto a sufrir otra crisis hasta el
momento de su fallecimiento.
“Es excepcional,
sí, pero no único”, señala Solas a Sinc, que cuenta que hay algunos casos, muy
pocos, en los que el paciente puede sobrevivir varias décadas. La edad de los
pacientes en el momento de manifestarse la enfermedad parece ser la clave:
cuanto más jóvenes son, más despacio parece avanzar la enfermedad. Esto también
encaja con el caso de Hawking, que fue diagnosticado muy joven.
Como parte de su
tratamiento cotidiano Hawking complementaba su dieta con vitaminas y minerales:
zinc, ácido fólico, aceite de hígado, vitamina B, vitamina C y vitamina E.
Además, seguía una dieta sin gluten, sin aceites vegetales y sin comida
precocinada. Recibía fisioterapia pasiva para el pecho y fisioterapia pasiva y
activa para los miembros y grupos musculares.
“Los cuidados y la
terapia no van a detener la enfermedad, pero son fundamentales para que los
pacientes tengan una mayor calidad de vida: mantienen y mejoran su estado
físico más tiempo, les ayuda a subir la autoestima y el ánimo”, explica Solas a
Sinc, señalando que la ELA es una enfermedad especialmente cruel porque “las
capacidades mentales nunca se pierden: el paciente es consciente de todo lo que
le ocurre mientras se va quedando atrapado en su propio cuerpo”. Solas denuncia
que en España muchas unidades clínicas de ELA no cuentan con los recursos
necesarios para atenderles: “Les han llegado a retirar la fisioterapia porque
decían que no iban a mejorar”.
Neurólogos,
enfermeros, fisioterapeutas, psicólogos, asistentes sociales, cuidados
paliativos, ayuda técnica y recursos económicos son necesarios “porque esta es
una enfermedad muy cara”, apunta Solas.
Los enfermos de
ELA necesitan atención especializada, pero también investigación básica que
desvele qué desencadena esta enfermedad, por qué a veces es una asesina rápida
y otras veces se toma su tiempo, y qué podemos hacer para detenerla.
Por ahora, una de
las principales líneas de investigación es la genética: se busca averiguar qué
mutaciones están relacionadas con la ELA para avanzar en un diagnóstico precoz
e incluso en métodos que permitan evitar a los portadores de esas mutaciones
que sus descendientes las hereden.
El proyecto MINE,
que trabaja en esta cuestión, pretende analizar al menos 15.000 perfiles de
pacientes de ELA y otros 7.500 de personas sanas que sirvan como control, de
forma que comparándolos se puedan localizar las alteraciones genéticas que
comparten los enfermos y que no tienen los demás, señalando el primer paso del camino
hacia la solución del enigma que es todavía hoy la ELA.
Hawking, un hombre
con los recursos económicos necesarios para cuidar de su salud en todos los
aspectos, demostró en múltiples ocasiones su compromiso con la defensa del NHS,
el sistema de salud público británico.
El pasado mes de
diciembre se unió a una demanda colectiva contra determinadas decisiones
tomadas por Jeremy Hunt, secretario de estado de Salud británico, que, en
opinión del científico, podían suponer una mayor privatización del sistema
público sanitario. La demanda aun no ha llegado a los tribunales.
No fue el único
posicionamiento del científico a favor del sistema público de salud. En un
artículo que publicó en The Guardian en agosto de 2017, titulado El NHS me
salvó. Como científico, yo tengo que salvarlo a él, Hawking denunciaba que “la
crisis en el sistema de salud ha sido creada por los políticos que quieren
privatizarlo, incluso cuando la opinión pública y la evidencia apuntan en
dirección contraria”.
En ese artículo, Hawking
aseguraba que había recibido muchos tratamientos de alta calidad por parte del
NHS y que “no estaría aquí hoy si no fuese por este servicio”, y acusaba a Hunt
de querer utilizar un argumento científico sesgado (le acusaba de cherry
picking, o elegir solo evidencias a su favor) para apoyar políticas de
privatización de la sanidad:
“Cuando figuras
públicas abusan del argumento científico, citando algunos estudios pero
obviando otros para justificar políticas que quieren implementar por otros
motivos, eso degrada la cultura científica. Una consecuencia de ello es que
empuja a la gente de a pie a desconfiar de la ciencia en un momento en el que
la investigación científica y el progreso son más importantes que nunca”.
“El problema va
más allá del efecto fin de semana [un argumento utilizad por Hunt, basado en
que los fines de semana hay más muertos en el NHS por la falta de personal,
motivo por el que quiere tomar determinadas medidas introduciendo la iniciativa
privada]. El NHS está en crisis y es una crisis que han creado decisiones
políticas. Estas políticas incluyen recortes y falta de financiación,
privatización del servicio, el nuevo contrato impuesto a los médicos junior y
la eliminación de becas para estudiantes de enfermería. Decisiones políticas
como estas han reducido la calidad de la atención, han alargado las listas de
espera, han creado ansiedad a pacientes y trabajadores y han reducido el
personal. Errores en el sistema de seguridad social privada para los
discapacitados y las personas mayores suponen una carga añadida para el NHS”.
(Fuente: SINC/Rocío Pérez Benavente)
